بیماری کاوازاکی یا «سندرم غدد لنفاوی-مخاطی» نوعی بیماری حاد است که با علائمی مثل تب و التهاب عروق خونی کوچک و متوسط بدن (به ویژه عروق کرونر قلب) بروز می یابد. عروق کرونر مسئول خونرسانی به عضله قلب بوده و التهاب آن ها می تواند عوارض جدی به همراه داشته باشد.
این بیماری نخستین بار توسط دکتر تومیساکو کاوازاکی متخصص کودکان ژاپنی، در سال ۱۹۶۷ تشخیص داده شد.
اغلب مبتلایان به این بیماری پس از ۴ تا ۸ هفته خود به خود بهبود می یابند. با این حال، عدم درمان در ۲۰ درصد از کودکان، منجر به آسیب دیدگی عروق کرونری قلب شده و متأسفانه حدود ۲ درصد موارد، ممکن است بر اثر عوارض قلبی جان خود را از دست بدهند. خوشبختانه کاوازاکی با درمان مناسب تا حدود زیادی قابل بهبود می باشد.
چه کسانی بیشتر در معرض خطر ابتلا به بیماری کاوازاکی قرار دارند؟
بیماری کاوازاکی عمدتاً کودکان خردسال (به ویژه کودکان زیر ۵ سال) را تحت تأثیر قرار داده و بالاترین سنین شیوع آن بین یک تا دو سالگی است. بروز این بیماری در سنین بالاتر از ۱۴ سال بسیار نادر است.
به طور کلی، احتمال ابتلا به کاوازاکی در پسر بچه ها بیشتر ار دختر بچه ها می باشد. اگرچه موارد این بیماری در کودکان با نژادهای گوناگونی دیده شده، اما بیشترین میزان ابتلا مربوط به کودکان آسیایی – به ویژه ژاپنی ها – است؛ به طوری که سالانه حدود ۵ تا ۶ هزار مورد جدید تنها در ژاپن گزارش می شود!
علت بیماری کاوازاکی چیست؟
علت اصلی بیماری کاوازاکی همچنان نامشخص است.
نشانه ها و علائم بیماری کاوازاکی
بیماری کاوازاکی معمولاً با تب شدید (بالای 39 درجه) آغاز می شود. در کنار تب، مجموعه ای از علائم زیر ظاهر شده که آگاهی از آن ها می تواند به تشخیص زود هنگام بیماری کمک کند:
۱. بثورات پوستی:
بثورات پوستی در کاوازاکی می تواند ظاهری شبیه به سرخک (مرفیفورم)، لکه ها و برجستگی های قرمز و اریتم (قرمزی پوست) داشته باشد. این نشانه ممکن است طی چند روز باقی مانده و یا موقتی باشد. در مرحله نقاهت بیماری، معمولاً پوست نواحی انگشتان دست و پا شروع به پوسته ریزی خواهد کرد.
۲. تغییرات مخاط و دهان:
قرمزی دهان و حلق، زبان توت فرنگی شکل (زبان پرزدار و بسیار قرمز)، و لب های ترک خورده یا شدیداً قرمز، از علائم رایجی است که توجه بسیاری از والدین را جلب می کند.
۳. درگیری چشم ها:
قرمزی واضح سفیدی چشم (ملتحمه) -بدون هیچگونه ترشح و چسبندگی- از دیگر علائم این بیماری است.
۴. تغییرات اندام های محیطی:
در برخی کودکان، قرمزی و ورم سفت و دردناک کف دست و پا مشاهده شده است. پوسته ریزی اطراف ناخن ها در دوران نقاهت نیز از علائم مهمی است که باید به آن دقت نمود.
۵. تورم غدد لنفاوی:
از دیگر علائم کاوازاکی، تورم یک یا چند غده لنفاوی در یک سمت گردن می باشد. افزایش 5/1 سانتی غده لنفاوی گزینه ی مهمی برای تشخیص این بیماری محسوب می شود.
نکته قابل توجه این است که همیشه همه این علائم به صورت همزمان در یک کودک دیده نشده و ممکن است برخی از نشانه ها زودتر یا دیرتر بروز یابند. علاوه بر این علائم، بیشتر کودکان مبتلا به کاوازاکی معمولاً دچار بی قراری غیر عادی شده، که نسبت به سایر نشانه ها، شدت بیشتری دارد.
در کنار نشانه های اصلی بیماری، ممکن است برخی علائم عمومی و غیراختصاصی مانند درد شکم، اسهال، سوزش ادرار، درد یا التهاب مفاصل، و حتی نشانه های درگیری پرده مغز (مننژیت) یا نارسایی قلبی نیز دیده شود.
بیماری کاوازاکی چگونه تشخیص داده می شود؟
برای تشخیص قطعی بیماری کاوازاکی، هیچ آزمایش اختصاصی وجود ندارد. تشخیص این بیماری بیشتر بر اساس معیارهای بالینی و ارزیابی دقیق علائم صورت گرفته و زمانی مطرح می شود که هر سه مورد زیر در بیمار وجود داشته باشد:
- وجود تب به مدت حداقل ۵ روز
- داشتن دست کم ۴ مورد از ۵ نشانه اصلی ذکر شده در بخش قبل
- عدم وجود بیماری دیگری که بتواند این علائم و نشانه ها را توجیه کند.
در سال‌های اخیر، شکل های غیرمعمول یا ناقص بیماری کاوازاکی (که در آن کودک با وجود تب، کمتر از چهار علامت اصلی را دارد) نسبت به گذشته بیشتر شناسایی و تشخیص داده می شوند. در این موارد، استفاده از روش های تصویر برداری -به ویژه اکوکاردیوگرافی دو بعدی یا همان سونوگرافی قلب- در مراحل ابتدایی بیماری نقش بسیار مؤثری در اثبات تشخیص و شناسایی ضایعات عروق کرونر یا سایر نشانه های بیماری حاد قلبی دارد.
لازم است بدانید بعضی از بیماری های مشابه کاوازاکی، ممکن است پزشک را به اشتباه بیندازند.
از جمله این بیماری ها می توان به تب مخملک (تب اسکارلت)، سندرم پوست سوخته ناشی از استافیلوکوک، سرخک، کووید-۱۹، سایر عفونت های ویروسی همراه با بثورات پوستی، روماتیسم مفصلی نوجوانان با شروع حاد سیستمی (یا بیماری استیل)، و همچنین واکنش های دارویی مانند بثورات شبه سرخکی، سندرم حساسیت دارویی و سندرم استیونز جانسون یا نکروز سمی اپیدرم اشاره کرد.
درمان بیماری کاوازاکی چگونه است؟
برای کنترل تب و کاهش درد کودک در 5 روز اول بیماری، از داروهایی مانند استامینوفن یا پاراستامول استفاده می شود. به محض این‌که تشخیص بیماری کاوازاکی توسط پزشک تأیید شد، درمان اصلی آغاز شده که شامل تزریق دوز بالایی از ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) است. این دارو از آنتی بادی های خالص سازی شده خون افراد سالم تهیه می شود. اعمال IVIG بین روز پنجم تا دهم شروع بیماری بیشترین تأثیرگذاری را داشته و معمولاً همزمان با این درمان، مصرف آسپیرین خوراکی با دوز پایین نیز آغاز می گردد.
هدف از درمان IVIG، کاهش قابل توجه آسیب عروق کرونر قلب بوده و اگر آسیبی به این عروق وارد شده باشد، آسپرین شانس ایجاد لخته خون را کم تر خواهد کرد.
در اغلب موارد، یک یا دو روز پس از آغاز درمان، بیشتر نشانه های حاد بیماری برطرف شده و تب از بین می رود. چنانچه علائم باقی بماند یا مجدداً عود کند، پزشک تزریق دوز دوم IVIG را در دستور کار قرار خواهد داد.
بیماری کاوازاکی چه عوارضی دارد؟
بیماری کاوازاکی می تواند با ایجاد برخی عوارض، تأثیرات قابل توجهی بر سلامت قلب بگذارد. این عوارض عبارتند از:
- آنوریسم عروق کرونری (یعنی برجسته یا باد شدن رگ های قلب)
- نشت دریچه های قلب (که اغلب به صورت برگشت خون از دریچه میترال شناخته می شود)
- تجمع مایع در اطراف قلب (افیوژن پریکارد یا آب آوردن پرده دور قلب)
اگر بیمار حداکثر ۱۰ روز پس از شروع بیماری درمان با ایمونوگلوبولین وریدی را آغاز کرده و پاسخدهی سریعی داشته باشد، ریسک بروز آسیب های کرونری قلبی به حدود ۲ تا ۴ درصد کاهش پیدا می کند.
بیماری کاوازاکی به عنوان شایع ترین علت بیماری های قلبی اکتسابی در کودکان شناخته می شود. عدم درمان این بیماری در ۲۵ درصد مواقع ممکن است قلب کودک را تحت تأثیر جدی قرار دهد. ایجاد آنوریسم در عروق کرونری (یعنی همان رگ هایی که وظیفه خون رسانی و اکسیژن رسانی به عضله قلب را بر عهده دارند) مهم ترین عارضه بیماری کاوازاکی به شمار می رود. البته با درمان مناسب و به موقع، احتمال درگیری عروق کرونری به حدود ۵ درصد کاهش پیدا می کند.
به منظور بررسی هر گونه اختلال یا آسیب عروق کرونری معمولاً ۶ تا ۸ هفته بعد از شروع بیماری، سونوگرافی قلب (اکوکاردیوگرافی) انجام می شود. اگر پزشک در ارزیابی های آتی ردی از آسیب عروق کرونری مشاهده کند، درمان طولانی مدت با داروهای ضد انعقاد (مانند مصرف روزانه آسپیرین) و عکس برداری منظم از قلب الزامی می باشد
در صورت شکل گیری آنوریسم در عروق کرونری، سرنوشت تغییرات قلبی تا حد زیادی به اندازه آنوریسم وابسته است. شدت این تغییرات در کودکان مختلف، متفاوت بوده و احتمال بهبودی خود به خودی بیماری نیز وجود دارد. کودکان مبتلا به آنوریسم های بزرگ تر، بیش از سایرین در معرض خطر تشکیل لخته خون یا تنگی عروق کرونری قرار دارند.
بررسی ها نشان داده است که تقریباً نیمی از کودکان مبتلا به آنوریسم های کوچک کرونری، معمولاً طی یک سال پس از بیماری بهبود می یابند. با این وجود، پیش بینی دقیق روند بیماری برای هر بیمار به طور جداگانه امکان پذیر نیست و پزشکان نمی توانند با اطمینان در مورد وضعیت بیمار نظر بدهند. پیگیری مداوم توسط فوق تخصص قلب برای تمامی مبتلایان به کاوازاکی تا پایان دوران کودکی -و حتی در بسیاری موارد تا بزرگسالی- الزامی می باشد.
در صورت تغییرات عروق کرونری، چه باید کرد؟
در صورت بروز تغییرات در عروق کرونری، لازم است اقدامات ویژه ای جهت پیشگیری از عوارض احتمالی صورت گیرد. به علت ناهمواری های موجود در دیواره رگ، آنوریسم کرونری می تواند به محلی برای تشکیل لخته خون تبدیل شود. اگر این لخته به اندازه ای بزرگ شود که مسیر جریان خون را ببندد، بافت قلب با کمبود اکسیژن مواجه شده و در موارد نادر، حتی ممکن است حمله قلبی رخ دهد.
نوع دارو و درمان مورد نیاز کودک، با توجه به اندازه و تعداد آنوریسم های کرونری تعیین می گردد. احتمال ایجاد لخته در آنوریسم های کوچک و اندک، معمولاً با درمان های دارویی مثل مصرف روزانه آسپیرین کاهش می یابد. برای آنوریسم های بزرگ یا اصطلاحاً غول آسا، داروهایی مانند وارفارین (نوعی رقیق کننده خون) تجویز می شود.
برای بررسی دقیق رگ ها در کودکان مبتلا به آنوریسم های بسیار بزرگ، انجام آنژیوگرافی دوره ای از طریق کاتتر از اهمیت بالایی برخوردار می باشد. همچنین، می توان توانایی قلب در تأمین اکسیژن کافی را به کمک تست های ورزش یا استرس به طور منظم تحت نظر داشت.
در نهایت، کودکانی با آنوریسم های کرونری بزرگ تر یا نتایج غیرطبیعی تست های ورزش ممکن است مجبور به رعایت محدودیت هایی در انجام برخی فعالیت های بدنی شوند. این توصیه ها با هدف حفظ سلامت قلب و پیشگیری از عواقب جدی تر ارائه می شود.
سایر نکات مهمی که والدین کودکان مبتلا به کاوازاکی باید بدانند
- بیماری کاوازاکی مسری نیست و قابلیت سرایت به سایر اعضای خانواده را ندارد.
- احتمال عود مجدد بیماری کاوازاکی طی سال های آینده حدود ۲ درصد است.
- مصرف IVIG می تواند روی اثربخشی واکسن های زنده ویروسی مانند واکسن سه گانه (سرخک، اوریون، سرخجه) و واکسن آبله مرغان تاثیر منفی بگذارد؛ بنابراین این واکسن ها باید تا ۱۱ ماه پس از آخرین نوبت مصرف IVIG به تعویق بیفتند. در صورت تزریق واکسن پیش از این زمان، باید بعد از گذشت ۱۱ ماه مجدداً واکسیناسیون صورت گیرد.
- بر اساس مطالعات انجام شده، کودکانی که در بررسی های اکوکاردیوگرافی آنها علائم آنوریسم عروق کرونری دیده می شود، بیش از همسالان خود و حتی در سنین پایین تر، با مشکلات قلبی مواجه می شوند. به همین علت، اگر چنین آسیب هایی در قلب کودک وجود داشته باشد، لازم است پیگیری ها و معاینات منظم توسط متخصص قلب ادامه داشته باشد. همچنین برای پیشگیری از عوارض جدی تر، انجام چکاپ و ارزیابی هایی برای سلامت قلب این کودکان در دوران بزرگسالی توصیه می شود.
دکتر مرعشی زاده متخصص قلب و عروق
